今年2月24日,我们收到一名男性50岁患者,该患者后枕部疼痛,走路不稳1年余,加剧半年余,于当地医院行MRI检查,发现小脑半球一占位病变,大小约3×4cm,性质未定,高度怀疑是①转移瘤②胶质瘤。病患入院后行全身检查发现患者有多囊肾、肝囊肿及右下肢足内翻畸形。由此我们想,该患者能否是另外一种少见的小脑血管网状细胞瘤。但从MRI影像上看,该占位性病变信号不均匀,周围有水肿,非常像转移瘤或脑胶质瘤。血管网状细胞瘤MRI为完整椭圆形囊性,偏一侧有结节样改变,而该患者MRI上看不到。我们又行MRI增强,但仍是胶质瘤样改变的回报。
血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤。Russy和Dberling1930年发现肿瘤细胞类似网状血管瘤,起源于胚胎第三个月中胚叶残余组织,为颅内真性血管性肿瘤,属于良性。在中枕部神经系统中可以单发也可以多发,发病率较少。想到这些,我们采取了术中探查,显微镜下行后颅窝开颅,当打开硬脑膜后见肿物为球形,紫红色。印诊为血管网状细胞瘤。显微镜下五小时四十分,完成手术。因血管网状细胞瘤切除后止血非常困难,没有显微镜或没有显微镜下高操的止血操作技术是不能完成该手术。没有术前充分的准备及预测,很可能病人就被仍在手术台上。
病人术后1小时清醒,四肢活动良好,3天后下地活动,7天拆线,病理回报小脑血管网状细胞瘤,与我们术中显微镜下见到的完全一至,患者住院 2周完全康复后出院,一切生活自理。因患者家住外地,近日电话随访一切正常。